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罕見的甲狀腺癌- 島狀癌

23-03-2023
罕見的甲狀腺癌- 島狀癌
罕見的甲狀腺癌- 島狀癌

最近遇到一位由另一醫生轉介過來、二十出頭的病人看診。病人甫踏進診症室，就看得到她的前頸有非常明顯的甲狀腺腫大。轉介信上寫著：抽針報告懷疑「分化不良的甲狀腺癌」(poorly differentiated thyroid carcinoma)。細問之下，病人發現自己前頸有腫塊已有一年之久，然而她的工作實在太繁忙，很難抽時間看醫生，加上腫塊不痛亦沒阻礙呼吸和吞嚥，她就不以為然。直至一個月前，前頸腫塊越來越大，令到家人十分擔心，才不得已去看醫生。當刻她兩邊的甲狀腺都已腫脹，右邊更摸到有5厘米的硬塊。醫生馬上為她安排照聲波和抽針檢查，報告證實她患了甲狀腺癌，還很有可能是較複雜的分化不良類型，所以醫生立刻把病人轉介過來跟進。

由於是預後不良(poor prognosis) 的分化不良型甲狀腺癌，情況不宜再拖，數天後我就替病人進行全甲狀腺切除以及中央區淋巴切除手術。術後康復良好，病人和家人亦重現笑顏。意想不到的是最終化驗報告顯示病人患的是島狀癌(insular carcinoma of thyroid)。

島狀癌是一種罕見的甲狀腺癌類型，介乎於分化良好（例如乳頭狀癌和濾泡狀癌）和未分化之間，約佔所有甲狀腺癌個案的<1-5%。全球首個文獻記載的島狀癌案例是在1984年，而世界衛生組織(WHO)在2004年才正式把島狀癌列為獨立的甲狀腺癌類別。島狀癌的成因不明，長期暴露於大量幅射的環境可能是風險之一。曾有學者分析過美國1998至2012間的508個島狀癌個案，發現較多50歲以上和男性患者。不過我這次遇到的病人，既年輕又是女性，更沒有到過任何高幅射區域，家族亦沒有相關病史。大概兩成以上的島狀癌患者在確診的時候癌細胞已擴散至其他器官(常見為肺部和骨骼)。相對於乳頭狀癌和濾泡狀癌的五年存活率高達90%，島狀癌的五年和十年存活率分別只有46%和42% ，是非常「毒」的一種癌症。

島狀癌的主要治療方法以全甲狀腺切除手術為基礎，再加術後的高劑量放射性碘治療(high dose radioactive iodine)。八成的個案對放射性碘有良好反應。由於島狀癌的復發率、擴散風險和死亡率十分高，部分醫生會採用更進取的方案：除手術和放射性碘以外，亦配合電療和化療，務求將癌細胞徹底清除。

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