認識慢性淋巴細胞白血病（CLL）

認識慢性淋巴細胞白血病（CLL）

何謂慢性淋巴細胞白血病CLL？

淋巴細胞是免疫系統的一部分，是人體對抗外界感染的一道天然屏障。淋巴細胞由骨髓產生，並分為B或T淋巴細胞及自然殺手細胞。而慢性淋巴細胞白血病（簡稱CLL）是成年人最常見的白血病之一，主要由B淋巴細胞於骨髓中惡性增生所引致1。

惡性B淋巴細胞增生失去控制，並積聚於骨髓中，使骨髓內健康的紅血球、白血球及血小板的增長空間被佔據，此時可能造成貧血和容易出血等問題。惡性B淋巴細胞亦可蔓延至血液中，並經由血液積聚在淋巴結及其他器官例如脾臟和肝臟，影響器官的正常運作1。

慢性淋巴細胞白血病有何症狀？

一般患者於被診斷時沒有明顯病徵，病情的進展亦相當緩慢。最常見的症狀包括2：

  • 頸部、腋下或胃部等出現淋巴結腫脹
  • 腹痛及感到飽滯
  • 肋骨下方疼痛或腫脹
  • 夜間盜汗
  • 體重下降
  • 身體無力、長期倦怠
  • 發燒和容易感染
  • 容易出血或瘀青

慢性淋巴細胞白血病有什麽成因？

白血病的具體成因仍在研究當中，然而目前研究指出與染色體異常和基因突變有關3。

染色體異常

人體每個細胞有23對染色體，是基因的主要載體。如個別染色體的排序改變，也會令基因也產生變異，使白血球的失控地生長，釀成白血病，甚至破壞骨髓3。

染色體異常在CLL患者中十分普遍，最常見為第13對染色體出現缺失。而在眾多染色體異常當中，以具有第17對染色體缺失的CLL最難處理4。

新確診個案中第17對染色體出現缺失的情況並不常見，只佔5-9%5。然而，在復發患者當中，有接近一半患者的第17對染色體出現缺失5。

免疫球蛋白重鏈可變區 (IGHV)基因突變

IGHV的基因突變狀態是評估CLL疾病進展及預後的重要原素之一。IGHV無突變型患者的病情進展較快，存活期較短6。而且，這些患者對化學免疫療法 (chemoimmunotherapy, CIT) 的緩解持續時間較短，所以一般會建議他們接受標靶藥物作第一線治療6。

TP53基因突變

TP53 基因指示受損細胞是否應該被修復或破壞，避免擁有不正常遺傳資訊的細胞繼續分裂生長。TP53基因突變亦與較差的預後相關18，而超過 80% 出現第17對染色體缺失的患者也同時有 TP53基因突變19。

參考資料

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  2. American Cancer Society. Leukemia – Chronic Lymphocytic (CLL). Signs and symptoms of chronic lymphocytic leukemia. Available at:http://www.cancer.org/cancer/leukemia-chroniclymphocyticcll/detailedguide/leukemia–chronic-lymphocytic-signs-symptoms. Accessed: 30 Jun 2021.
  3. American Cancer Society. Leukemia – Chronic Lymphocytic (CLL). Do We Know What Causes Chronic Lymphocytic Leukemia? Available at: https://www.cancer.org/cancer/chronic-lymphocytic-leukemia/causes-risks-prevention/what-causes.html. Accessed: 30Jun 2021.
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  20. American Cancer Society. Leukemia – Chronic Lymphocytic (CLL). How Is Chronic Lymphocytic Leukemia Staged? Available at: https://www.cancer.org/cancer/chronic-lymphocytic-leukemia/detection-diagnosis-staging/staging.html. Accessed: 30 Jun 2021.