骨髓纖維化的治療目標
首要目標：紓緩骨髓增生性腫瘤症狀和脾臟腫大（包括疲勞、搔癢、夜間盜汗及骨痛）8-10
每個人的骨髓纖維化進展狀況各有不同。某些患者的病情可能隨時間而惡化，導致脾臟更加腫大或症狀加劇。因此，請向醫生陳述你的病情嚴重程度，共同商討和製訂合適的治療方案。
其次要達到以下目標：8-10
√ 延長壽命
√ 減慢發展至急性骨髓白血病
治療骨髓纖維化
現時已有不少藥物能緩解骨髓纖維化的症狀，延緩病情惡化。骨髓纖維化的治療主要分為針對骨髓纖維化病變，以及針對骨髓纖維化引起的症狀和併發症兩大類。¹¹
針對骨髓纖維化病變的治療可按患者風險分類為：¹¹
| 較低風險的治療方案 （DIPSS-PLUS ≤1分） |
較高風險的治療方案 （DIPSS-PLUS >1分） |
針對骨髓纖維化引起的症狀和併發症的治療主要有以下類別：11,12
- 脾臟切除手術 (Splenectomy)
- 化療及電療
- 緩解貧血的治療方案
醫生會根據你的年齡、骨髓纖維化風險分類和症狀，建議合適的治療方案。不同的藥物有不同的藥效機制，而副作用亦有所不同。在開始使用新藥前，請與你的醫生或醫護人員商討最適合你的治療方案。除了藥物治療，還可選擇進行治療骨髓纖維化的手術。¹¹
較低風險患者的治療方案
較低風險而無症狀的患者
● 保守治療方案－觀望和等待 ¹¹
若患者於早期診斷出骨髓纖維化，且未有出現症狀，醫生可能會建議取用「觀望」態度。 一些患者可維持着穩定和無症狀數年，並毋須接受治療。對於確診骨髓纖維化的患者來說，定期進行身體檢查，以密切監察和留意疾病進展至關重要。
較低風險而有症狀的患者
這類患者主要透過口服藥物治療來控制病情。以下列舉一些常用的治療藥物、藥物機制和副作用 11,12。
| 口服標靶藥物
口服標靶藥物可以控制病情，舒緩及改善症狀，並能縮小脾臟和肝臟。 |
主要副作用包括： 引致貧血、血小板數目降低、瘀斑、頭暈等。 |
| 口服化療藥物
口服化療藥物可阻止癌細胞生長，且能減少血液凝結，避免引發中風、心臟病或肺部血栓等疾病。 |
主要副作用包括： 噁心、睡意、腹瀉、及皮膚潰瘍等。 |
| 干擾素
干擾素的作用就如人體內天然生成的一種蛋白質，可促進免疫系統來對抗癌細胞。 |
主要副作用包括： 疲累、抑鬱、神經病變、及骨髓抑制等。 |
較高風險患者的治療方案
● 異體幹細胞移植手術 ¹¹ (Allogenic hematopoietic stem cell transplant)
這是唯一有可能根治骨髓纖維化的治療，可是手術過程複雜。患者須先接受高劑量的化療或放射治療以移除有問題的骨髓，然後再將供體幹細胞注入體內。須注意手術有一定的風險，而且必須找到合適的供體才能進行，所以這項手術並不適合所有患者。
● 藥物治療 11,12
| 口服標靶藥物
可控制病情，舒緩及改善症狀，並能縮小脾臟和肝臟。 對於中至高風險的患者，口服標靶藥物是那些不能接受手術的患者的首選方案。 |
主要副作用包括： 引致貧血、血小板數目降低、瘀斑、頭暈等。 |
症狀及併發症的治療
● 脾臟切除手術 (Splenectomy) ¹²
若患者的脾臟腫大並導致痛楚或併發症，而其他治療方法無法減輕症狀，醫生或會建議透過手術切除脾臟。醫生會衡量患者的情況，判斷這項手術是否合適。手術後亦要密切監察患者的身體狀況，以及有否出現併發症。
● 支持性治療 11-13
骨髓纖維化會引發一些症狀及併發症，包括貧血或血小板減少症等，患者需要接受相應的支持性治療。
| 輸血
|
若出現急性貧血的情況 ，輸血是其中一個最直接的治療方案 |
| 造血生長因子 | 透過直接注射到皮下，有助調節紅血球的生產，緩解貧血。主要副作用包括嗜睡、疲勞、便秘 |
| 口服補充劑 | 補充維他命B12或葉酸，亦有助緩解貧血症狀。不同藥物的副作用均不盡相同，請向你的醫生或藥劑師查詢 |
| 口服化療藥物 | 口服化療藥物可阻止癌細胞生長，且能減少血液凝結，避免引發中風、心臟病或肺部血栓等疾病 |
| 抗生素或疫苗 | 骨髓纖維化患者比正常人有較高的感染風險，處方預防性抗生素及接種疫苗有助降低感染的機會 |
參考資料：
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